Abhatoo - Centre Nationale de Documentation

Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire a été décrit par FUJISAWA et KIKUCHI en 1987, c'est un syndrome défini par des anomalies morphologiques mises en évidence par imagerie par résonance magnétique. Sa fréquence dans le cadre des déficits somatotropes n'est pas négligeable. Sa découverte doit faire rechercher des anomalies stimuliniques multiples. L'étiopathogénie précise est encore à documenter cependant les anomalies des facteurs de transcription hypo- physaires jouent probablement un rôle important. Les auteurs rapportent dans ce cadre six observations de 5 garçons et une fille présentant un déficit somatotrope et dont l'enquête étiologique a conclu à une interruption de la tige pituitaire. Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire représente une cause non négligeable de déficit en hormone de croissance. Nous rapportons les observations de 6 enfants (5 garçons et une fille) âgés en moyenne de 13 ans au moment du diagnostic ayant un déficit congénital complet en hormone de croissance. Ce déficit est associé à une insuffisance corticotrope dans 4 cas (66,6%) gonadotrope dans 2 cas parmi 4 enfants ayant atteint l'âge pubertaire (50%) et thyréotrope dans 1 cas (16,6%) avec une hyper- prolactinémie dans 2 cas (33,3%). Le diabète insipide central n'a été noté dans aucun cas. Des antécédents de souffrance fœtale ont été rapportés chez 4 patients. Le diagnostic d'interruption de la tige pituitaire était confirmé par l'IRM hypothalamo-hypophy- saire. Plusieurs hypothèses sont avancées pour expliquer la pathogénie de ce syndrome. L'IRM objective souvent l'interruption de la tige avec une post hypophyse ectopique et une hypoplasie de l'antéhypophyse. L'évolution progressive vers un panhypopituita- risme impose une surveillance régulière.